Etten-Leurse Rob heeft zeldzame ziekte SCA-2: ‘Alle stappen gaan langzaam achteruit’

ETTEN-LEUR - Over de ziekte Spinocerebellaire Ataxie type 2 (SCA-2) hadden tot voor kort de meeste mensen nog nooit gehoord. Na de uitzending van het programma “Je zal het maar hebben” van 9 februari , waarin de 22-jarige Bredanaar Soufiane Elazizi aan het woord kwam, is hierin flink wat veranderd.

In Etten-Leur woont Rob Ottenhof (45), die evenals Soufiane aan deze ongeneeslijke, erfelijke ziekte lijdt. Zijn partner Janneke van Etten stimuleerde hem om hem meer over deze ernstige ziekte te vertellen. De opa, de vader en 3 ooms van Rob zijn ook op zeer jonge leeftijd aan SC-A2 overleden. Omdat het een familiaire erfelijke ziekte is, komt het in zeer weinig families voor.

Bij deze ernstige ziekte worden bij het centrale zenuwstelsel specifieke zenuwvezels beschadigd, Deze zenuwvezels vervoeren boodschappen van en naar de hersenen. Deze beschadiging komt tot stand door een afwijkend gen dat van generatie op generatie doorgegeven kan worden door familieleden die drager van het SCA2-gen zijn. Het eerste symptoom van SCA-2 is meestal ataxie (een gebrek aan coördinatie van de handen en evenwichtsproblemen tijdens het lopen). Andere vervelende eigenschappen van deze ziekte zijn trage oogbewegingen, spierkrampen en -trillingen, problemen met slikken en onduidelijk praten.

“20 jaar geleden wist ik al dank zij een DNA-test in het Radboud ziekenhuis in Nijmegen, dat ik het gen van mijn vader geërfd had. Mijn vader was Jules Ottenhof. Hij was onderwijzer. Zijn ziekte was zo progressief dat hij de klas moest verruilen voor conciërgewerk en uiteindelijk in een rolstoel terecht kwam en helaas op zijn 43e overleden is. Zijn drie broers zijn ook aan SCA2 overleden. Zes jaar geleden kwam er door dezelfde ziekte een eind aan mijn werk als ZZP-er in de bouwwereld. Na een dag werken moest ik vaak langs de snelweg stoppen om in slaap te vallen van vermoeidheid.”

“Al snel deden zich andere symptomen voor: doordat mijn motoriek verstoord was, ging ik meer onzeker lopen, zodat mensen dachten dat ik overdag al dronken was. Vaak zag ik mensen mij nakijken met een onbegrijpende, meelijwekkende blik in hun ogen. Doordat er bij mij in de kleine hersenen veel mis gaat heb ik ook al problemen met mijn evenwicht, met slikken en met mijn spraak. Mijn grootste probleem en zorg is, dat de ziekte progressief is en er nog geen perspectief voor is. Ik zal het moeten accepteren, ook dat mijn wereld steeds kleiner wordt.” 

Dipperiodes

Zijn partner Janneke geeft aan dat voor het thuisfront de ‘dipperiodes’ van Rob het moeilijkst zijn. “Wij hebben er last van om zijn troubles te zien, alle stappen gaan langzaam maar zeker achteruit.” Soufiane is net als Rob Ottenhof een van de zeer weinigen die deze ziekte met zich meedraagt. Toen hij 19 jaar jong was kreeg hij de diagnose SCA2. Zijn vader, zus en twee ooms waren er al aan overleden. Souf, zoals hij door iedereen genoemd wordt zet zich al jarenlang in voor anderen. 

TV-bekendheid kreeg hij door het jeugdjournaal, RTL-nieuws en recentelijk bij “Je zal het maar hebben” en bij Humberto Tan. Samen met zijn werkgever André Boersma, bedrijfsleider van een grote AH supermarkt in Breda, heeft Souf een fonds in het leven geroepen: ‘Doessouf’. Op dit moment zijn er al vele donaties binnengekomen, waarmee ‘Doessouf’’ mensen gaat helpen met spullen of diensten, zoals bijdragen in schoolreisjes of schoolboeken.